Hipopituitarismo (Deficiência de Secreção das Hormonas da Hipófise)

Dr. Fernando Baptista – Serviço de Endocrinologia Diabetes e Metabolismo. Hospital de Santa Maria (Lisboa)

Introdução
A hipófise é uma glândula do tamanho de uma ervilha, localizada na base do cérebro. É constituída por duas partes principais: o lobo anterior e o lobo posterior. Por vezes é chamada maestro das glândulas endócrinas, porque controla o funcionamento de outras glândulas. Com efeito, no lobo anterior são produzidas:
A hormona de crescimento (GH) ou somatotrofina (estimula o crescimento nas crianças e tem efeitos metabólicos ao longo da vida)
A prolactina (estimula a produção de leite a seguir ao parto)
A ACTH ou corticotrofina (estimula as glândulas supra-renais)
A TSH ou tireotrofina (estimula a tiróide)
A FSH ou foliculostimulina (estimula os testículos ou os ovários)
A LH ou luteostimulina (estimula os testículos ou os ovários)
No lobo posterior, produzem-se:
A ADH ou hormona antidiurética (retém água no rim controlando o volume urinário)
A oxitocina (importante durante o trabalho de parto e na lactação)
A hipófise é regulada por sinais hormonais vindos do hipotálamo e pelos efeitos das hormonas circulantes produzidas nas várias glândulas alvo.

Definição
O hipopituitarismo é uma doença do lobo anterior da hipófise, resultante do mau funcionamento total ou parcial desta parte da glândula. Pode haver deficiência de uma ou mais das hormonas que aí são produzidas e os sintomas da doença estão relacionados com o tipo de défice hormonal existente.

Causas
A redução da produção das hormonas da hipófise pode ser resultante de lesão da própria glândula ou secundária a lesão do hipotálamo.
Por doença hipofisária
Tumores da hipófise
Falta de irrigação sanguínea da glândula (por vezes após parto)
Traumatismos cranianos
Infecções e doenças inflamatórias
Cirurgia da hipófise
Radioterapia
Doenças auto-imunes
De causa desconhecida
Por doença do hipotálamo
Tumores do hipotálamo
Doenças inflamatórias
Traumatismos cranianos
Traumatismo cirúrgico

Sintomas
Os sintomas são o resultado da diminuição da acção das hormonas que estão deficitárias. De uma forma geral traduzem-se pela deficiência hormonal das hormonas que não são produzidas nas glândulas alvo. Por exemplo:

Hormona deficitária | Sintomas

GH – Atraso do crescimento e baixa estatura nas crianças. No adulto tem sido associada com alterações da composição corporal e repercussão na qualidade de vida, além de alterações do metabolismo que poderão condicionar a esperança de vida.

Prolactina – Muito raramente manifesta-se por impossibilidade de amamentar após o parto.

TSH – Reduz o funcionamento da tiróide e manifesta-se pelo quadro clínico de hipotiroidismo: cansaço, intolerância ao frio, confusão, aumento de peso, obstipação, pele seca e pálida.

ACTH – Reduz o funcionamento da supra-renal e manifesta-se por fadiga, fraqueza muscular, perda de peso e pressão arterial baixa, sintomas gastrintestinais (náuseas, diarreia). Por vezes, também surgem níveis baixos de glucose (açúcar) no sangue.

Gonadotrofinas (LH e FSH)– Na mulher antes da menopausa, a deficiência causa amenorreia (ciclos menstruais ausentes), infertilidade e, por vezes, secura vaginal e dor nas relações sexuais. No homem, a deficiência provoca disfunção sexual eréctil, diminuição da produção de esperma, infertilidade e desaparecimento de alguns caracteres sexuais. Em ambos os sexos, pode haver redução dos pelos corporais.

Diagnóstico
Quando há sintomas de deficiência de pelo menos uma das hormonas, geralmente o seu médico far-lhe-á uma história clínica e observação completas procurando manifestações de outras deficiências. De seguida o diagnóstico tem de ser confirmado através da realização de exames laboratoriais (colher sangue para análises) que visam confirmar que os níveis das hormonas da hipófise estão diminuídos, sendo medidos, habitualmente, os níveis das hormonas produzidas no lobo anterior da hipófise e os níveis das hormonas produzidas nas glândulas alvo.

Muitas vezes, não basta tirar sangue para dosear os níveis hormonais basais e é necessário verificar como é que a hipófise responde a certos estímulos da secreção das suas hormonas. Assim, pode ter de ser submetido às chamadas Provas de Estimulação da hipófise em que são injectados vários factores estimulantes e, de seguida, são feitas colheitas de sangue durante períodos variáveis de tempo, geralmente, até 2 horas depois da injecção. Depois de ter sido feito o diagnóstico bioquímico, o seu médico irá tentar objectivar as lesões existentes com métodos de imagem, que podem revelar a existência de tumores ou outras massas que comprometem o funcionamento normal da hipófise. Neste caso são usadas a: Tomografia computadorizada da região selar e/ou Ressonância magnética nuclear

Tratamento
O tratamento é muito variável, dependendo da causa da doença, da idade e do sexo dos doentes, do tipo de hormonas afectadas e até da causa subjacente ao hipopituitarismo. O objectivo geral do tratamento é a substituição das hormonas de que há défice. A deficiência de TSH e de ACTH têm, obrigatoriamente, de ser tratadas, pois a sua falta é incompatível com a sobrevivência. Quando não são produzidas, os doentes têm de fazer terapêutica de substituição com hormona tiroideia e cortisona, respectivamente. Os doentes que tomam cortisona devem saber adaptar as doses em circunstâncias especiais (stresses importantes associados, por exemplo, a cirurgia ou doença grave) e informarem sempre os médicos de que tomam este tipo de medicamentos.

A deficiência de gonadotrofinas é feita, de acordo com as necessidades dos doentes, no homem e na mulher, respectivamente, com testosterona (injectável ou em sistemas de aplicação cutânea) e estrogénios,(comprimidos) nas menores doses capazes de controlar a situação. Quando os doentes desejam restabelecer a fertilidade é necessário recorrer a injecções de hormonas especiais. A deficiência de hormona de crescimento quando se manifesta na infância deve ser objecto de tratamento com a respectiva hormona, administrada em injecções subcutâneas diariamente. O objectivo deste tratamento é garantir um desenvolvimento o mais próximo possível do normal.

Quando a deficiência é detectada no adulto, a indicação terapêutica tem sido colocada em presença de deficiência grave de secreção, sobretudo quando existe repercussão grave na qualidade de vida dos doentes e múltiplos défices hormonais hipofisários. Como a hormona de crescimento é um tratamento caro (e não comparticipado pelo SNS), a indicação deve ser bem discutida com o doente, a quem cabe a decisão final sobre a realização do tratamento. O tratamento das várias deficiências deve ser continuado ao longo da vida e os doentes devem ser acompanhados regularmente para avaliação da situação da sua doença, com vista a impedir-se o uso de doses subterapêuticas ou excessivas das hormonas a serem substituídas. Nalguns casos de lesões tumorais pode haver necessidade de recorrer à cirurgia ou à radioterapia.

Prognóstico
O prognóstico na maioria dos doentes com hipopituitarismo é, habitualmente, excelente, embora a doença os acompanhe durante toda a vida e tenham de ser observados, com regularidade, em consultas de Endocrinologia. A periodicidade é variável, mais frequente no início da doença e, depois, poderão ser feitas consultas anuais ou bienais.

Com o passar do tempo, podem ser detectadas deficiências de outras hormonas, que poderão carecer também de tratamento de substituição. A maioria dos doentes, desde que tomem os medicamentos prescritos, pode fazer uma vida praticamente normal. Só quando a doença de manifesta de forma súbita (apoplexia hipofisária), a vida do doente pode correr risco. Uma dor de cabeça intensa e súbita ou alterações da visão repentinas, associadas a prostração, devem motivar a ida urgente a um médico. Alguns estudos sugerem que há uma incidência aumentada de doenças cardiovasculares, que poderão limitar a esperança de vida. Este facto tem sido relacionado com a deficiência de hormona de crescimento, embora não haja um consenso definitivo a este respeito.