Lipodistrofias em 7 Questões

1. O que são lipodistrofias?

São doenças raras, graves e heterogéneas, que têm em comum a perda de deposição de gordura parcial ou generalizada sob a pele (gordura subcutânea). Tipicamente, associam-se a deposição de gordura em locais anormais, como o fígado e o coração. Por serem doenças raras e complexas, muitas vezes são diagnosticadas e tratadas muito tardiamente e é importante ter noção da sua existência para uma orientação atempada.

As lipodistrofias podem ser: generalizadas ou parciais (de acordo com a distribuição da falta de gordura); genéticas ou adquiridas (de acordo com a etiologia ou causa). Outros subtipos incluem doenças auto-imunes, entre outras.

 

2. O que é uma Lipodistrofia Generalizada?

É um tipo de Lipodistrofia no qual há pouca ou nenhuma deposição de gordura de forma generalizada em todo o corpo. Há dois tipos de Lipodistrofia Generalizada: as congénitas, por exemplo, o Síndrome de Berardinelli-Siep (em que já se nasce com a condição) e as adquiridas, por exemplo, o Síndrome de Lawrence (que surge após o nascimento, geralmente na infância ou adolescência).

 

3. O que é uma Lipodistrofia Parcial?

É um tipo de Lipodistrofia em que há pouca ou nenhuma deposição de gordura em zonas específicas do corpo. É ligeiramente mais comum que a Lipodistrofia Generalizada. Existem vários tipos, sendo a Lipodistrofia Parcial: Familiar (caracterizada por perda de deposição de gordura nos membros, nádegas e coxas, e, por vezes, excesso de deposição em algumas zonas como abdómen e face) ou Adquirida, como por exemplo,  o Síndrome de Barraquer-Simons (em que a perda de gordura segue um padrão da cabeça para os pés, afetando a face, pescoço, ombros, braços e tronco; a acumulação de gordura pode dar-se nas ancas, nádegas e pernas).

 

4. Por que é que é deletério ter pouca ou nenhuma deposição de gordura subcutânea?

Em primeiro lugar, a falta de deposição de gordura corporal leva a uma alteração do aspeto da pessoa, o que pode ter impacto psicológico e social. Adicionalmente, o tecido adiposo (ou gordura) produz determinadas hormonas, essenciais ao funcionamento normal do nosso organismo. Por exemplo, essas hormonas são essenciais no armazenamento de gordura que, se não se depositar corretamente, se vai acumular no sangue e outros órgãos. Essas hormonas também favorecem a resposta à insulina – sem elas, o corpo desenvolve resistência à insulina, que pode originar diabetes.

 

5. Quais as principais características numa pessoa que podem fazer pensar em Lipodistrofia?

  • Aparência musculada ou anormalmente magra; os pacientes com Lipodistrofia Parcial podem ter acumulação excessiva de gordura na face e pescoço.
  • Ter fome a toda a hora, mesmo após uma refeição bem composta;
  • Por vezes, ocorrem outras características: o abdómen pode ficar redondo pela acumulação de gordura nos órgãos abdominais; mãos, pés e maxilar grandes; veias muito visíveis; pele escurecida nas axilas, pescoço e virilhas (que se chama acantose nigricante e indica resistência à insulina); etc.

 

6. Quais as manifestações “internas” da Lipodistrofia?

  • Triglicerídeos elevados no sangue;
  • Resistência à insulina;
  • Aumento da glicemia (“açúcar no sangue”) ou mesmo diabetes;
  • Problemas do fígado (“fígado gordo”).

 

7. Como se trata um doente com lipodistrofia?

De momento, não existe uma cura específica para a lipodistrofia, uma vez que a perda de tecido adiposo pode ser irreversível. No entanto, os seguintes pontos são muito importantes:

  • Dieta equilibrada (baixa em gorduras e rica em ómega 3 e fibras);
  • Prática regular de exercício físico;
  • Tratamento da diabetes (caso surja) e do colesterol alto;
  • Administração de leptina (em injeções subcutâneas diárias), em casos selecionados (leptina é uma das hormonas produzidas pela gordura);
  • Dependendo dos casos, os tratamentos cosméticos também poderão ser sugeridos.

 

Texto elaborado por Marta Canha. Revisto por Paula Freitas, Paula Bogalho e Mafalda Bourbon.