Gestão da Síndrome de Cushing em tempos de COVID-19

Resumo divulgativo das Orientações Especializadas publicadas na Revista Europeia de Endocrinologia

Elaborado para o Departamento de Doenças Raras da HRA Pharma pela Indigo Pharma Consulting
18 de maio de 2020
O que esperar quando se vive com um diagnóstico possível ou confirmado da Síndrome de Cushing durante a pandemia da COVID-19

Maio de 2020

Introdução às orientações

Durante a pandemia da COVID-19, foi pedido a um grupo internacional de especialistas em Endocrinologia que preparasse orientações para o diagnóstico e tratamento da Síndrome de Cushing, adaptadas à situação atual. Devido à natureza sem precedentes da pandemia, e salvaguardando a necessidade de tratamento individualizado, a forma de abordagem das pessoas com suspeita ou com síndrome de Cushing confirmado será diferente da norma habitual. As orientações foram publicadas na Revista Europeia de Endocrinologia em abril de 2020.

Este documento explica estas orientações em linguagem não médica e ajudará as pessoas que vivem com um diagnóstico possível ou confirmado da Síndrome de Cushing a perceber o que esperar durante a pandemia da COVID-19, que está a afetar seriamente os serviços de saúde.

Estas orientações só devem ser usadas durante a pandemia, numa altura em que os serviços de saúde podem não ser capazes de oferecer o nível de cuidado que as pessoas normalmente recebem. É recomendado que as orientações sejam revistas a cada 2 ou 3 meses a partir de abril de 2020, em todos os países e regiões, tendo em consideração:

  • A evolução da pandemia
  • A gravidade do surto viral em cada região
  • A forma como os serviços de saúde estão organizados no país ou região
  • A forma como os serviços de saúde se adaptaram para responder à pandemia

Orientações para o Tratamento de Pessoas com um Diagnóstico Possível ou Confirmado da Síndrome de Cushing

Princípios Gerais

  • As consultas presenciais devem ser minimizadas e preferencialmente substituídas por contactos por telefone ou  vídeo, para reduzir o risco de contrair COVID-19
  • Se as consultas presenciais forem indispensáveis, os profissionais de saúde devem proteger-se a si mesmos e aos doentes usando equipamento de proteção.
  • As pessoas com síndrome de Cushing estão imunossuprimidas e por isso com maior risco de infeções. É fundamental que cumpram as recomendações de distanciamento social, meios de proteção individual e eventual confinamento. Para minimizar o risco de infeção é necessária a rápida normalização da secreção de cortisol.
  • Se sofre de diabetes e/ou de hipertensão, estas terão de ser tratadas e controladas de forma ativa já que são doenças que agravam o prognóstico nos doentes com COVID-19.
  • Se precisa de fazer exames para decidir sobre o diagnóstico ou tratamento, o seu especialista fará as adaptações necessárias, no sentido de reduzir a sua exposição ao vírus que causa a COVID-19. Estes exames podem ser diferentes daqueles realizados em circunstâncias normais, particularmente se se tratar de diagnóstico por imagem, como sejam as ecografias, as TAC ou as ressonâncias magnéticas.
  • É provável que o médico avalie a sua condição e a respetiva gravidade por telefone ou videochamada. Os vídeos são mais adequados, já que permitem que o profissional de saúde veja o doente. Lembre-se de dar todas as informações, mesmo aquelas que não lhe parecerem relevantes. Se aparentar uma sintomatologia moderada ou grave, deverá ser testado e tratado o mais rapidamente possível.
  • Se a sua Síndrome de Cushing está estável e sob vigilância, os seus exames de controlo devem ser adiados caso persista a fase de elevada prevalência de COVID-19. Deve continuar a ter a possibilidade de comunicar com o seu médico por telefone ou videochamada para reforço da avaliação clínica.
  • Os cuidados e conselhos que receber deverão resultar da discussão entre o seu médico e os especialistas regionais/nacionais que gerem a Síndrome de Cushing (a menos que já se encontre ao cuidado de um desses especialistas).
  • Deve procurar sempre o aconselhamento junto do seu médico se tiver perguntas sobre a Síndrome de Cushing e/ou se precisar de se sentir mais seguro sobre algum aspeto. Certifique-se de que sabe como entrar em contacto com o seu médico. As orientações são claras quanto ao facto de a comunicação regular entre si e o seu médico ser importante.

Orientações – para as pessoas com Suspeita da Síndrome de Cushing
  • Diagnosticar a Síndrome de Cushing pode ser complexo. As orientações sublinham que os médicos precisam de ter uma visão clara sobre o que se passa consigo em termos de sinais ou sintomas.
  • Em princípio será preciso realizar exames e análises ao sangue. Estes serão marcados tendo em conta as precauções adequadas, que são tomadas de acordo com as regras regionais no que diz respeito à COVID-19.
  • Se este diagnóstico é pouco provável ou as manifestações clínicas são ligeiras, as orientações estipulam que a investigação pode ser adiada por 3 a 6 meses, após nova avaliação clínica ou até que a prevalência de COVID-19 tenha diminuído de forma significativa.
  • Se a decisão for no sentido de adiar os exames e o tratamento, as orientações recomendam que procure tratamento rápido e eficaz para a diabetes e/ou a hipertensão (no caso de sofrer destas doenças).
  • As pessoas com manifestações clínicas moderadas ou severas de Síndrome de Cushing devem ser investigadas e tratadas rapidamente.

Orientações – para os Casos Confirmados da Síndrome de Cushing
  • Se tem sintomas leves, as orientações estipulam que a sua avaliação e estado clínicos devem ter lugar a cada 3 a 6 meses ou que devem ser adiados até que a pandemia termine.
  • Se tiver um caso ativo ou grave da Síndrome de Cushing, o risco de desenvolver uma infeção é superior porque o seu sistema imunitário não funciona tão bem quanto deveria. Como tal, é importante que siga as instruções das autoridades de saúde sobre aspetos como a lavagem das mãos, o distanciamento social, o autoisolamento incluindo a baixa médica. Se tem quaisquer preocupações a este respeito, deve procurar aconselhamento junto do médico responsável pelo seu caso.
  • Se a avaliação mostrar que sofre de um caso moderado ou grave da Síndrome de Cushing, recomenda-se que seja rapidamente investigado e tratado. Isso reduzirá o risco de contrair uma infeção ou de ser hospitalizado.
  • A estratégia habitual para investigar as causas de síndrome de Cushing poderá ser modificada e adaptada durante a pandemia COVID-19.
  • É natural que lhe sejam marcados testes laboratoriais de sangue e urina
  • Em casos muito raros, a Síndrome de Cushing pode ser causada por um tumor maligno das glândulas suprarrenais ou de outros órgãos. Nesse sentido, o seu médico poderá pedir uma TAC do tórax, abdómen e pelve. O exame indicará se tem um tumor, mas também pode ser útil na identificação de complicações relacionadas com a Síndrome de Cushing, como sejam os pequenos coágulos nos pulmões, fraturas de vértebras e focos de infecção. O resultado do exame ajudará o seu médico a decidir que tratamento receberá. O seu médico deverá explicar-lhe tudo isto antes de o exame ser marcado.
  • A causa mais frequente de síndrome de Cushing tem origem na hipófise, uma glândula situada na base do cérebro, e embora seja raro, pode causar diminuição da visão. Nessa circunstância pode ser indicado efetuar ressonância daquela região para avaliar da urgência ou não de cirurgia. A ressonância pode ser protelada se não houver compromisso da visão.
  • Os conselhos incluídos nas orientações relembram aos médicos a necessidade de marcar estes exames de forma a diminuir o seu risco e o risco do profissional de saúde de serem infetados pelo vírus.

Orientações – Tratamento
  • As orientações aconselham que todas as cirurgias sejam evitadas sempre que possível, para limitar a potencial exposição ao vírus, e isto também se aplica, de forma geral, ao tratamento cirúrgico da síndrome de Cushing.
  • Na ausência de indicação urgente para cirurgia, deve ser instituído tratamento com fármacos para diminuir os níveis de cortisol e tratar as co-morbilidades (diabetes mellitus, hipertensão arterial, facilidade de formar coágulos). Este tratamento deve ser instituído durante pelo menos 3 a 6 meses e continuado enquanto a prevalência da COVID-19 permanecer elevada. A resposta ao tratamento deve ser avaliada por consultas regulares preferencialmente por vídeo, com particular ênfase nos sintomas, peso, tensão arterial, glicémias capilares e o recurso a testes no sangue e urina preferencialmente efetuados na sua área de residência. Os doentes devem ter acesso a doses de stress de hidrocortisona (comprimidos ou kit para injeção intramuscular) em caso de doença intercorrente ou trauma e acesso fácil ao seu médico.
  • No entanto, pode haver situações em que os riscos potenciados pelo adiamento da cirurgia superam os riscos da intervenção. A cirurgia ser-lhe-á sugerida se o tratamento com comprimidos não funcionar ou causar efeitos secundários desagradáveis, se a sua visão estiver ameaçada ou nas raras situações de síndrome de Cushing por cancro.
    1. 1. Se a cirurgia imediata for uma opção de tratamento, é possível que o seu médico altere a forma como a cirurgia se processa, por forma a reduzir o risco para si e para a equipa. Deverá pedir ao seu médico que lhe explique os riscos e benefícios desta opção e que confirme que o tratamento se encontra conforme às orientações.
  • Muitas pessoas com Síndrome de Cushing estão a ser tratadas ou iniciarão o tratamento com vários medicamentos, incluindo medicação para reduzir os níveis de cortisol. Para aqueles que já se encontram a tomar medicação, esta opção pode prolongar-se no tempo mais do que seria habitual e pode variar, dependendo da região onde mora. A medicação ajudará a:
    1. 1. Reduzir o nível de esteroides naturais no sangue. Há vários medicamentos disponíveis que cumprem esta função, e o seu médico deverá dar-lhe toda a informação sobre os mesmos. Em alguns casos, será necessário recorrer a um ou mais medicamentos para controlar o nível de esteroides no sangue. Se já estiver medicado, o plano poderá ser alterado, com vista a reduzir o número de consultas de acompanhamento.
    2. 2. Os níveis de esteroides elevados fazem com que o seu sistema imunitário não funcione tão bem como devia. Como tal, poder-lhe-ão ser receitados antibióticos para reduzir o risco.
    3. 3. Poderá precisar de tratamento para um nível baixo de potássio no sangue e, como os níveis elevados de esteroides podem causar coágulos de sangue, ser-lhe-á receitada uma injeção de um medicamento conhecido como “heparina de baixo peso molecular” para reduzir esse risco.
    4. 4. Se sofre de hipertensão e/ou de diabetes, estas serão tratadas com medicação.

Orientações – Monitorização
  • É de esperar que lhe sejam pedidos exames regulares para aferir do seu estado de saúde, para garantir que a Síndrome de Cushing está controlada e que não se verificam quaisquer efeitos secundários da medicação. Ser-lhe-á pedido que faça exames ao sangue e que providencie amostras de urina, e as consultas terão, quase certamente, lugar via telefone ou videochamada.
  • Poderá ser-lhe pedido que monitorize, a partir de casa, o seu peso, tensão arterial e níveis de glicose no sangue.
  • Em resultado desta monitorização, o seu tratamento poderá ser alterado: verificar-se-á em princípio uma alteração na dosagem ou no tipo de medicação. Isto ajudará a controlar a doença e contribuirá para o seu bom estado de saúde até que as coisas retomem a normalidade.

Orientações – Resumo
  • Tem de seguir todos os conselhos relativos às medidas práticas de redução do risco de contração de COVID-19, tais como a lavagem das mãos, o isolamento e o distanciamento social.
  • O seu contacto com o seu médico será conduzido sobretudo via telefone ou videochamada, para limitar as idas ao hospital. Será acompanhado a cada 3-6 meses até que as coisas regressem ao normal.
  • Os testes laboratoriais, os exames e as cirurgias serão reduzidos ao máximo para evitar uma potencial exposição ao vírus.
  • Se tem um diagnóstico incerto ou se tem sintomas leves, o seu médico aguardará até que as coisas voltem ao normal, antes de introduzir quaisquer alterações ao seu tratamento.
  • Se o seu caso é moderado ou grave, é possível que tenha de fazer vários exames e/ou submeter-se a uma cirurgia. Isto só ocorrerá se for necessário e serão tomadas todas as medidas para reduzir o risco de transmissão do vírus.
  • O seu médico estará em contacto com um especialista na Síndrome de Cushing (no caso de o próprio não ser especialista).
  • A menos que seja necessário proceder a uma cirurgia, será tratado com medicação que vise a normalização dos níveis de cortisol, com vista à redução dos sintomas e do risco de complicações, até que a opção pela cirurgia seja mais segura.
  • Se a sua Síndrome de Cushing foi causada por um cancro, o seu médico avaliará se os benefícios se sobrepõem aos riscos de fazer uma cirurgia durante a pandemia.
  • Se sofre de outras doenças, como a diabetes e a hipertensão, estas serão tratadas de forma adequada.
  • Assim que os serviços de saúde regressarem à normalidade, é possível que sejam necessários mais exames e que o tratamento seja ajustado a algo mais adequado ao longo prazo.
  • Deverá ter informação e acesso à utilização emergente de doses de esteroides de resposta ao stress.
  • É importante que se mantenha em contacto regular com o seu médico, já que a comunicação é crucial.
INFORMAÇÃO ADICIONAL IMPORTANTE

Certifique-se de que está bem informado sobre o seu regime personalizado de emergência e sobre como contactar os profissionais de saúde em caso de emergência ou até para perguntas de rotina.

Se tiver dúvidas relacionadas com estas orientações, entre em contacto com o seu médico.

Para mais informações sobre a Síndrome de Cushing visite www.orpha.net

Para mais informações sobre as atuais orientações relativas à COVID-19 em Portugal, visite www.dgs.pt

As orientações completas podem ser encontradas em:

 https://eje.bioscientifica.com/view/journals/eje/aop/eje-20-0352/eje-20-0352.xml

Revisão e adaptação: Dr. Fernando Fonseca, coordenador do Grupo de Estudos da Hipófise da SPEDM, Assistente Graduado no Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central (Hospital Curry Cabral)

Documento elaborado por Indigo Pharma Consulting para a HRA PHARMA RARE DISEASES.

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