Definição
A hipófise, considerada a glândula-mestra, encontra-se situada na base do crânio e é constituída por 2 regiões - anterior (adenohipófise) e posterior (neurohipófise). A adenohipófise é responsável pela produção de hormonas, essenciais na regulação de outras glândulas-alvo.
Os adenomas da hipófise são tumores benignos com origem em células da adenohipófise.
Epidemiologia
Estima-se que, por ano, por cada 100.000 pessoas, 4 sejam diagnosticadas com adenoma da hipófise. Calcula-se ainda que, em 100.000 pessoas, existam 78 diagnosticadas com esta patologia.
Fisiopatologia
Na sua origem estão alterações da informação genética das células da hipófise. São conhecidos alguns genes específicos que, ao sofrerem alterações (mutações), podem estar associados à formação de adenomas por facilitarem a divisão e o crescimento celular anormal.
Classificação
Os adenomas da hipófise podem classificar-se em funcionantes e não funcionantes, consoante as suas células produzam ou não hormonas hipofisárias em excesso.
Os adenomas funcionantes correspondem à maioria dos casos (65-70%), podendo ser divididos consoante a(s) hormona(s) que produz(em) (por ordem decrescente de frequência):
- Prolactinomas (prolactina)
- Somatotrofinomas (hormona do crescimento - GH)
- Corticotrofinomas (hormona adrenocorticotrófica - ACTH)
- Tirotrofinomas (hormona estimuladora da tiróide - TSH)
- Gonadotrofinomas (gonadotrofinas - FSH e LH)
De acordo com a dimensão, podem ser divididos em microadenomas (inferiores a 1 cm) e macroadenomas (superiores a 1 cm).
Clínica
Os sintomas são explicados por três tipos de alterações que podem ou não coexistir: 1) produção excessiva de hormonas no caso de adenomas funcionantes; 2) alterações neurológicas causadas pela dimensão do tumor e 3) défice de outras hormonas hipofisárias por compressão das células na proximidade do tumor (hipopituitarismo).
Relativamente aos adenomas funcionantes, os prolactinomas podem estar associados a infertilidade e secreção mamária de leite (galactorreia). Os somatotrofinomas podem resultar em acromegalia, doença caracterizada por um crescimento excessivo dos tecidos, manifestando-se geralmente com aumento do tamanho das mãos, pés e língua, alargamento do nariz, aumento do espaçamento dentário, voz mais grave e aumento da sudorese. No caso deste tipo de tumor surgir em idade pediátrica, pode estar associado a aumento do crescimento em altura (gigantismo). Os corticotrofinomas estão associados a Doença de Cushing, patologia caracterizada por um excesso de cortisol e cujos sintomas mais frequentes são o aumento do peso (sobretudo na região abdominal), face redonda e rosada (pletora facial), aparecimento de estrias violáceas e de “nódoas negras”, diabetes mellitus e hipertensão arterial. Os tirotrofinomas resultam em hipertiroidismo, que se pode manifestar com perda de peso, tremores, palpitações e diarreia. Por último, os gonadotrofinomas comportam-se geralmente como tumores não funcionantes, não estando habitualmente associados a sintomas.
Todos os tipos de adenomas podem causar sintomas neurológicos, nomeadamente quando adquirem maiores dimensões. As queixas mais comuns são: alterações visuais com diminuição da visão periférica (devido à proximidade dos nervos ópticos), dor de cabeça e visão dupla.
Quanto ao défice de hormonas hipofisárias, a alteração mais frequente é a deficiência de FSH e LH que pode estar associada a alterações do ciclo menstrual nas mulheres, disfunção eréctil nos homens e infertilidade em ambos os sexos.
Por vezes, os adenomas da hipófise não causam qualquer sintoma e são diagnosticados durante a realização de um exame de imagem crânio-encefálico com outro fim; nestes casos utiliza-se a expressão incidentalomas.
Diagnóstico
Após a realização de uma história clínica e de um exame físico centrados nas possíveis alterações clínicas atrás referidas, o diagnóstico inclui a realização de análises de sangue, urina e/ou saliva para doseamento das hormonas produzidas pela hipófise e respectivas glândulas-alvo. É indispensável a realização de ressonância magnética da região hipofisária para caracterização do tumor. Podem ainda ser necessários exames oftalmológicos, especialmente se houver evidência de compressão das estruturas neurológicas associadas à visão.
Diagnóstico diferencial
Os adenomas são a causa mais frequente de lesões da hipófise. No entanto, é necessário distingui-los de outras alterações ou lesões que se podem localizar na mesma região do crânio, com base nas manifestações clínicas, bem como nos resultados dos exames efectuados. Algumas destes alterações são o aumento do tamanho da hipófise, bem como outros tumores benignos e malignos, nomeadamente craniofaringiomas, quistos da bolsa de Rathke, meningiomas, germinomas ou metástases.
Tratamento
Alguns doentes com adenomas da hipófise não necessitam de qualquer tratamento imediato (apenas de vigilância), outros podem ter indicação para cirurgia, terapêutica medicamentosa e/ou radioterapia.
Os adenomas funcionantes, com excepção dos prolactinomas, têm geralmente indicação cirúrgica. Os prolactinomas podem, na maioria dos casos, ser tratados com terapêutica medicamentosa.
O tratamento dos adenomas não funcionantes depende das suas dimensões. A cirurgia está geralmente indicada no caso de macroadenomas (dimensão > 1 cm) em que existam alterações visuais atribuíveis ao tumor. Os tumores mais pequenos ou sem evidência de compromisso neurológico podem ser apenas vigiados regularmente.
A cirurgia é, na maioria das vezes, realizada pelo nariz (via transfenoidal), estando associada a um baixo risco de complicações.
Em alguns tumores, geralmente nos mais agressivos e não controlados com cirurgia, pode ser necessária a realização de radioterapia.
O prognóstico depende de vários factores, nomeadamente do tipo e da dimensão do tumor. Todos os doentes devem manter vigilância regular em consulta de Endocrinologia, com realização periódica de análises e ressonância magnética. Os doentes com macroadenomas e especialmente os operados devem também ser seguidos em consulta de Neurocirurgia.