O que é a Insuficiência Suprarrenal (ISR)?
A camada exterior das glândulas suprarrenais (córtex) produz 2 hormonas essenciais à vida: o cortisol e a aldosterona. Em pessoas com insuficiência suprarrenal (ISR), o córtex deixa de produzir quantidade suficiente destas hormonas.
O cortisol é a hormona que permite ao nosso corpo responder a situações de stress como doenças e cirurgias. É, por isso, muitas vezes denominado de “hormona do stress”. Tem também um papel importante na regulação da pressão arterial e da glicose (“açúcar”) no sangue, na supressão da resposta imunitária e no controlo do metabolismo.
A aldosterona ajuda a manter o equilíbrio dos iões sódio e potássio no sangue. Estes trabalham em conjunto para controlar o equilíbrio do sal e da água do nosso organismo e ajudam a manter a pressão arterial estável. Ambos ajudam a manter a função normal dos nervos e músculos. O potássio também ajuda a manter regular o ritmo cardíaco.
Existem 3 tipos de ISR. A ISR primária (doença de Addison), a ISR secundária e a ISR terciária. A ISR primária resulta de doenças do córtex das glândulas suprarrenais, havendo uma produção inadequada de cortisol e aldosterona. A ISR secundária ocorre quando a hipófise não produz a hormona ACTH, que sinaliza às glândulas suprarrenais a necessidade de produzirem cortisol. A ISR terciária ocorre quando o hipotálamo) não produz a hormona CRH, a hormona que dá sinal à hipófise para produzir ACTH. Assim, na ISR secundária e na ISR terciária há apenas défice de cortisol.
Qual o tratamento?
Sendo o cortisol e a aldosterona cruciais para manterem o nosso corpo a funcionar adequadamente, quem tem ISR necessita de tomar medicação para substituir estas hormonas. É necessário substituir o cortisol com outro glucocorticoide - GC - (usualmente hidrocortisona ou prednisolona) e, na ISR primária, é também necessário substituir a aldosterona com fludrocortisona.
Com o tratamento adequado e algumas precauções adicionais, a maioria das pessoas com ISR tem uma vida normal e ativa. Estas devem ser seguidas regularmente pelo seu endocrinologista.
O que é uma crise adrenal?
As pessoas com ISR não têm capacidade de aumentar a produção de cortisol em resposta ao stress portanto, se não aumentarem a sua dose de GC, podem desenvolver uma descompensação aguda da sua ISR (crise adrenal). Esta é uma situação ameaçadora de vida que necessita de reconhecimento e tratamento imediato.
O risco de crise adrenal pode ser minimizado com o ajuste da dose de GC e o conhecimento das circunstâncias em que deve ser feito.
Doentes a fazer fludrocortisona não necessitam de aumentar a dose em situações de stress.
Como identificar uma crise adrenal?
Se tem ISR, é extremamente importante identificar sintomas precoces de descompensação:
- Dor abdominal intensa e persistente;
- Náuseas, vómitos e diarreia;
- Mal-estar e fraqueza generalizada;
- Desidratação, tonturas, palpitações;
- Confusão mental, sonolência, perda de consciência;
- Dores de cabeça, dores musculares e articulares.
Se estes sintomas surgirem, há risco de estar em crise adrenal ou de esta surgir a curto prazo. Não atrase o tratamento e procure ajuda imediata (contacte o 112 ou recorra a um Serviço de Urgência e faça referência à potencial crise adrenal). Se tiver consigo hidrocortisona intramuscular, realize a injeção e procure de seguida os serviços de saúde.
Que precauções deve ter em dias de doença e outras situações especiais de modo a prevenir uma crise adrenal?
Uma pessoa com ISR precisa de saber em que circunstâncias deve aumentar a sua dose de GC. A forma como o GC é administrado e o período de tempo em que o aumento da dose é necessário vai depender da situação e deve ser decidido em conjunto com o médico assistente, quando possível.
1. Saber identificar os fatores precipitantes de crise adrenal
- febre sem causa evidente, infeções e outras doenças agudas
- vómitos e/ou diarreia
- cirurgias, acidentes, traumatismos
- reações alérgicas, esforços excessivos, desidratação
- trabalho de parto
- hipoglicemia grave, jejum prolongado
- stress psicológico.
Uma crise adrenal pode também ocorrer por interrupção súbita de tratamento crónico com GCs ou por ausência do ajuste da dose de GC perante uma das situações acima descritas.
2. Saber ajustar a dose de GC em dias de doença ou na presença de outros possíveis fatores precipitantes
Se não se sentir bem, mas não tem a certeza se deve aumentar a dose de GC, é sempre melhor duplicar a dose e falar com o seu médico. Há pouco ou nenhum risco em doses extras tomadas por alguns dias, enquanto os riscos associados a níveis insuficientes de GCs são significativos.
Doença ligeira sem febre: sem necessidade de ajuste da dose
Doença com febre: aumentar a dose (duplicar se temperatura >38ºC ou triplicar se >39ºC) até recuperar (usualmente 2 a 3 dias); aumentar o consumo de líquidos conforme tolerância. Se após 3 dias continuar a não se sentir bem ou estiver a piorar, é essencial consultar um médico.
Incapacidade de tolerar medicação oral (vómitos e/ou diarreia) ou trauma: injetar 100mg de hidrocortisona intramuscular e recorrer aos cuidados de saúde.
Intervenções dentárias ou cirúrgicas: avaliar junto do seu médico o plano perioperatório. No internamento deverá ser pedida colaboração à especialidade para orientação da alta hospitalar.
3. Saber em que circunstâncias deve recorrer a cuidados de saúde urgentes e administrar hidrocortisona intramuscular
- sintomatologia suspeita de crise adrenal
- náuseas e vómitos que impossibilitem a toma do GC por via oral
- confusão/coma
- trauma com perda substancial de sangue, fraturas ou choque.
A injeção de hidrocortisona intramuscular deve ser administrada por terceiros se se encontrar incapacitado para o fazer. De seguida deve procurar cuidados médicos. Se for uma situação clínica grave deve ligar ou recorrer aos serviços de emergência.
4. Nunca suspender o tratamento com GC sem indicação médica. Se se esquecer de alguma dose, tomar a dose em falta o mais cedo possível
5. Transportar documentos identificadores da ISR e de como atuar se suspeita de crise adrenal
TODOS os doentes com ISR devem fazer-se acompanhar de um cartão de emergência que sinalize o diagnóstico de ISR e a forma de atuação aguda adequada. Também está aconselhado o uso de pulseiras ou colares com identificação do diagnóstico de ISR. Se viajar para o estrangeiro devem levar informação equivalente em inglês.
6. Explicar a familiares, amigos e colegas os sinais de alarme e como devem atuar perante uma suspeita de crise adrenal
7. Se não estiver a sentir-se bem, certificar-se de que as pessoas que o rodeiem estão conscientes do risco de desenvolver uma crise adrenal e mostrar-lhes o seu cartão de emergência
8. Certificar-se que tem receitas e reserva adicional de GC para suprir necessidades adicionais não programadas
9. Transportar consigo o seu GC habitual assim como o kit de hidrocortisona injetável, se lhe tiver sido prescrito
10. Certificar-se que todos profissionais de saúde que lhe prestam cuidados sabem que toma GCs de forma crónica e que pode necessitar de doses adicionais ou administração via endovenosa ou intramuscular.