Glândulas e doenças Endócrinas

Hipopituitarismo

O que é o Hipopituitarismo?

Define-se como Hipopituitarismo a diminuição ou ausência de produção de uma ou várias hormonas pela hipófise. 

 

O que é a hipófise?

A hipófise é uma glândula localizada na base do crânio, essencial para a produção hormonal.
Esta pequena glândula produz várias hormonas que entram na circulação sanguínea e vão atuar em glândulas endócrinas/órgãos alvo, levando à produção de outras hormonas que irão potenciar ou suprimir processos biológicos.
Na tabela abaixo destacam-se as hormonas produzidas pela hipófise e seus efeitos.

 

tabela_hipopituitarismo 
Tabela 1 - Hormonas Hipofisárias e seus efeitos

 

esquema_hipopituitarismo 

Figura 1-Eixos de funcionamento hipofisário
(adaptado de Harrison’s Principles of Internal Medicine 19th Edition)

 

Como se manifesta o Hipopituitarismo?

As manifestações clínicas, sinais e sintomas, de Hipopituitarismo variam consoante o tipo de hormona em falta.

Se houver défice de produção de corticotropina (ACTH) o doente apresentará Insuficiência Suprarrenal secundária. Esta pode manifestar-se por perda de apetite e de peso, cansaço, diminuição do interesse sexual, dificuldade de concentração, redução dos níveis de açúcar no sangue, aumento da frequência cardíaca, podendo mesmo ocorrer perda de consciência e morte em casos de instalação aguda de deficiência desta hormona.
A menor secreção ou ausência de secreção da hormona estimulante tiroideia (TSH) compromete a produção das hormonas tiroideias. Esta situação denomina-se hipotiroidismo secundário, e pode manifestar-se com intolerância ao frio, secura da pele, diminuição do apetite e obstipação.
A função sexual e reprodução podem estar comprometidas se houver diminuição da produção de LH e FSH.  Pode ocorrer diminuição da pilosidade e de interesse sexual, nas mulheres pode ocorrer alteração dos ciclos menstruais e infertilidade e nos homens pode manifestar-se ainda por diminuição do volume testicular.
No caso de compromisso da produção de hormona de crescimento (GH) as manifestações variam de acordo com o momento de défice desta hormona. Se a falta desta hormona se instala antes da puberdade leva a um atraso do crescimento com baixa estatura, se ocorre na idade adulta leva a uma redução da massa muscular e aumento de tecido adiposo, com maior risco de alteração de níveis de colesterol.
A ausência de produção de Prolactina impossibilita a amamentação.

 

O que pode levar a Hipopituitarismo?

A principal causa de disfunção hipofisária com hipopituitarismo é a ocorrência de tumores na região onde se localiza a hipófise (Sela Turca). São tumores geralmente benignos que interferem na função hipofisária por comprimirem a hipófise normal. Outras causas de hipopituitarismo incluíem infeções, alterações da irrigação sanguínea da hipófise (hemorragia, coágulos), processos inflamatórios (sarcoidose), radioterapia craniana ou serem consequência de defeitos congénitos ou após cirurgia à região selar.

 

Como se diagnostica? O que são provas de estimulação endócrina?

Deve-se suspeitar de Hipopituitarismo em doentes com alguma das situações acima referidas como possíveis causas e/ou que apresentem clínica sugestiva de deficiência de hormonas produzidas pela hipófise. 

No caso de suspeita de Hipopituitarismo deverá ser realizado o doseamento das hormonas hipofisárias no sangue. Esta avaliação basal pode ser complementada com análises realizadas após estimulação com algumas hormonas, para confirmar o diagnóstico (Provas dinâmicas). No caso da,  hipófise funcionar normalmente irá responder à substância administrada produzindo níveis hormonais adequados. Se houver compromisso da função da hipófise as hormonas produzidas serão em quantidade insuficiente ou poderão mesmo estar ausentes.

Perante um Hipopituitarismo deve ser realizado um exame de imagem, de preferência uma Ressonância Magnética da região selar, para esclarecer a causa subjacente à alteração da função da hipófise.


Como se trata o Hipopituitarismo?

O tratamento do Hipopituitarismo consiste na substituição da hormona ou hormonas em falta. Geralmente esta terapêutica é para toda a vida do doente, obrigando a uma vigilância regular e à realização periódica de análises, para ajustar a medicação.

No caso de deficiência de secreção de ACTH o doente tomará medicação para substituir o cortisol- corticóides; se tiver défice de TSH o doente tomará uma formulação de hormona tiroideia (levotiroxina); se défice de LH ou FSH o doente poderá tomar, de acordo com a idade, medicação com estrogénios e progesterona no caso de ser mulher em idade fértil ou testosterona, se for homem; no caso de deficiência de hormona de crescimento em idade pediátrica e em alguns casos em idade adulta poderá ser medicado com hormona de crescimento; as alterações na secreção de prolactina não exigem suplementação com a mesma em caso de défice de produção.

Pode ser necessária cirurgia ou tratamento com radioterapia em casos particulares de tumores intracranianos como causa de deficiência na produção de hormonas hipofisárias.

 

Qual a evolução do Hipopituitarismo? 

O Hipopituitarismo é, geralmente, uma doença crónica- para toda a vida. Assim sendo é essencial manter a vigilância e seguimento por endocrinologia. Os doentes poderão alcançar o controlo de sintomas com o cumprimento de indicações e da terapêutica ajustada às suas necessidades e a cada fase de vida.

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