Generalidades
As glândulas supra-renais são duas pequenas glândulas situadas acima dos rins. São cosntituídas, essencialmente, por duas zonas: o córtex e a medula. O córtex é responsável pela produção de glicocorticóides (cortisol), mineralocorticóides (aldosterona) e androgénios (testosterona). Na medula há a produção de catecolaminas.
O que é a Insuficiência supra-renal?
A insuficiência supra-renal (ISR) pode ser primária, também designada por Doença de Addison, ou secundária.
A ISR primária ocorre quando há a destruição de grande parte do córtex, o que causa uma alteração significativa da produção de cortisol e aldosterona.
Já a ISR secundária é causada quando o eixo hipotálamo-hipófise é afetado, ocorrendo, respetivamente, alteração da normal secreção de hormona libertadora da corticotrofina (CRH) ou da hormona adrenocorticotrófica (ACTH).
A ISR primária é mais frequente do que a secundária.
Quais são os sintomas da ISR?
As manifestações clínicas de ISR resultam da deficiência de glicocorticóides, mineralocorticóides ou androgénios.
A deficiência de glicorticóides leva a queixas como cansaço, sensação de mal-estar, perda de apetite ou perda de peso, naúseas ou vómitos, hipotensão ou hipoglicemia (diminuição do açucar no sangue); já a diminuição de mineralocorticóides resulta em sinais como hipotensão ou queixas como a avidez por sal; a deficiência de androgénios produz rarefação pilosa nas mulheres. Na ISR secundária, os sintomas resultantes da deficiência de mineralocorticóides não ocorrem.
Os sintomas de ISR são sintomas facilmente confundíveis com outras patologias. Por isso, o diagnóstico de ISR deve ser estabelecido por um médico com base em critérios laboratoriais.
Como se diagnostica a ISR?
Perante a suspeita clínica de ISR, devem ser feitas análises ao sangue e provas especifícas caso seja preciso confirmar este diagnóstico.
As análises ao sangue devem incluir o doseamento de cortisol e da hormona adrenocorticotrófica (ACTH), de manhã, entre as 8h e as 9h. Nos casos de ISR primária, existe uma diminuição do cortisol matinal com ACTH alta, já na ISR secundária o cortisol está diminuído e a ACTH também está diminuída. Doseamentos de cortisol <5 mg/dL são diagnósticos de ISR e ≥18 mg/dL excluem este diagnótico.
Nas situações de dúvida, pode ser solicitado o prova de synacthen® por um Endocrinologista. Esta prova, através da administração endovenosa de uma molécula sintética da ACTH, permite avaliar a resposta da SR, usando, para isso, o doseamento de cortisol no sangue. Com este doseamento aos 30 ou 60 minutos de prova, pode excluir-se o diagnóstico de ISR (se cortisol >18 mg/dL).
Alterações iónicas, em análises de sangue, como hiponatrémia (diminuição do sódio) e hipercaliémia (aumento do potássio) com hipoglicemia em jejum (diminuição da glicémia) podem sugerir ISR. Nestes casos, pode ser levantada a suspeita de ISR, contudo esta tem de ser estabelecida pelas análises descritas previamente.
Quais são as causas de ISR?
Existem várias causas de ISR. As causas de ISR podem ser adquiridas ou genéticas.
As causas adquiridas de ISR primária podem ser: doenças autoimunes, infecciosas, granulomatosas ou infiltrativas que afetem as SR, casos de hemorragia ou trombose da SR, determinados fármacos que têm efeitos secundários nas supra-renais ou após cirurgia de remoção de uma ou ambas as SR. As causas genéticas são mais raras.
As causas adquiridas de ISR secundária são, também, doenças autoimunes, infecciosas, neoplásicas, vasculares/isquémicas ou pós traumáticas pós cirurgicas que afetam a hipófise ou hipotálamo.
As causas de ISR primária têm se alterado com o tempo. Atualmente, as principais causas são as doenças auto-imunes. No passado, predominavam as causas infecciosas (como a tuberculose) ou as doenças infiltrativas, contudo com o desenvolvimento de terapêuticas mais eficazes, os casos de ISR por estes motivos têm vindo a diminuir nos países mais desenvolvidos.
Qual o tratamento da ISR?
O tratamento da ISR envolve a reposição de corticóides, cronicamente, que irão substituir os glicocorticóides e os mineralocorticóides em défice.
Para a reposição de glicorticóides são utilizados, preferencialmente, fármacos como a hidrocortisona ou a prednisolona. A hidrocortisona deve ser tomada, idealmente, duas ou três vezes ao dia (isto é, ao pequeno-almoço e lanche ou ao pequeno-almoço, almoço e à tarde), na dose de 15-25 mg por dia; já a prednislona é tomada uma vez por dia, de manhã, na dose de 3-5 mg por dia. Nos casos de ISR primária, também tem de ser utilizada a fludrocortisona, no tratamento, uma vez por dia, de manhã, na dose de 50-100 µg por dia.
A prescrição, ajuste e monitorização destes fármacos deve ser feita por um médico Endocrinologista. De forma geral, estes fármacos não têm efeitos adversos, excepto se tomados em doses excessivas.
Em algumas situações, o tratamento da ISR contempla, ainda, o tratamento da causa que origina a ISR. Porém, nos casos de doenças auto-imunes que afetam a ISR, estas não têm tratamento.
Seguimento
O seguimento dos doentes com ISR implica consultas regulares com o Endocrnologista para monitorização e ajuste terapêutico se necessário. É a avaliação clínica que determina o correto ajuste terapêutico. A toma da medicação adequada cronicamente permite que os doentes com ISR possam manter uma vida diária sem sinais ou sintomas da doença.
O que é a crise Addisoniana?
As situações de crise de ISR são situações graves com risco de morte para o doente, sendo por isso uma emergência. Deve ser contactado o 112 e o doente deve ser transportado a um Serviço de Urgência Hospitalar. Nos casos em que não há, previamente, o diagnóstico de ISR, o tratamento destas crises não deve ser atrasado pelo estabelecimento de um diagnóstico.
Estas crises manifestam-se por desidratação grave, hipotensão, alteração do estado de consciência, cefaleias, dor abdominal, vómitos ou diarreia intensos e sensação de fraqueza extrema.
São causadas, principalmente, por situações de stress físico marcado ou infeções.
Cuidados a ter/Notas finais
Os doentes com ISR devem ser portadores de um cartão de alerta fornecido pelo seu endocrinologista assistente que indica que estão medicados, cronicamente, com glicocorticóides.
Em caso de infeção, febre, trauma, stress físico ou psicológico ou antes de efetuar procedimentos médicos, a dose habitual de glicocorticóide deverá ser aumentada – para o dobro pelo menos.
Em caso de vómitos ou diarreia, deverá passar a fazer terapêutica com glicocorticóides administrados de forma endovenosa. Nesta situação, deverá contactar o seu endocrinologista assistente ou deslocar-se a um Serviço de Urgência.